Le SNI à Lésions Glomérulaires Minimes (SNLGM)

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Centre de Référence Maladies Rares Syndrome Néphrotique Idiopathique (CRMR SNI) - Nice

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Le SNI à lésions glomérulaires minimes (SNLGM) représente la forme la plus fréquente des syndromes néphrotiques et se caractérise par des perturbations du système immunitaire et une atteinte rénale podocytaire dont le mécanisme reste obscur. La cause en est presque toujours inconnue, bien que de rares cas puissent faire suite à la prise de médicaments (principalement les AINS) et à des hémopathies malignes (en particulier le lymphome de Hodgkin).

Le SNI à lésions glomérulaires minimes (SNLGM) est une entité anatomo-clinique définie par une protéinurie sélective massive (> 3g/jour) et une hypoalbuminémie (< 30 g/l) sans lésions glomérulaires visibles en microscopie optique et sans dépôts d’immunoglobulines ou de compléments en immunofluorescence.

Des rémissions spontanées sont observées dans 40% des cas, mais on administre des corticostéroïdes à la plupart des patients. Environ 80 à 90% des patients répondent à la corticothérapie initiale mais 40 à 73% des patients répondeurs récidivent. Un traitement initial plus prolongé et une diminution plus progressive de la dose de corticostéroïdes diminuent le pourcentage de récidive.

Une rémission complète est observée chez > 80% des patients traités par corticostéroïdes et le traitement est habituellement poursuivi pendant 1 à 2 ans. Cependant, la moitié ou plus rechute, nécessitant un traitement par le même protocole ou un protocole différent.

La réponse au traitement corticoïde permet de distinguer les formes sensibles qui sont d’un bon pronostic des formes résistantes qui peuvent évoluer vers la glomérulosclérose et l’insuffisance rénale chronique, en l’absence de réponse aux traitements prescrits habituellement en deuxième ligne. On considère que les formes résistantes aux divers traitements mais qui ne récidivent pas après la transplantation rénale, sont causées par des anomalies intrinsèques de gènes (mutations ou délétions) dont les produits sont impliqués dans le fonctionnement de la barrière de filtration glomérulaire. En revanche, les formes corticosensibles seraient liées à des altérations du système immunitaire.