Présentation du CRMR SNI
Le Centre de Référence Maladies Rares du Syndrome Néphrotique Idiopathique (CRMR SNI) a été créé en 2006 et de nouveau labellisé suite à l’évaluation d’un jury mandaté par la DGOS (arrêté ministériel du 9 Mai 2017).
Le CRMR SNI est axé sur 3 thématiques présentant chacune des référents (voir ci-dessous), le SNI de l’enfant, le SNI de l’adulte et la Glomérulonéphrite Extra-Membraneuse (GEM). Chaque référent est chargé d'animer les différentes missions pour lesquelles le CRMR a été créé.
Coordonnateur du CRMR SNI de l’enfant et de l’adulte
Vincent Audard (Hôpital Henri Mondor)
Référents SNI de l’adulte
Bertrand Knebelmann (Hôpital Necker enfants malades)
Emmanuelle Plaisier (Hôpital Tenon)
Dil Sahali (Hôpital Henri Mondor)
Référents SNI de l’enfant
Olivia Boyer (Hôpital Necker enfants malades)
Claire Dossier (Hôpital Robert Debré)
Référents GEM
Vincent Esnault (CHU de Nice)
Pierre Ronco (Hôpital Tenon)
La GEM
Qu’est-ce que la glomérulonéphrite extramembraneuse ?
Les reins contiennent des glomérules qui filtrent le sang, fonctionnant comme des passoires, en retenant les substances de grandes tailles (les protéines et les cellules sanguines) et en laissant passer les déchets, petites substances provenant surtout de l’alimentation, comme l’eau, le sel, l’urée. Ces déchets filtrés se retrouvent alors dans l’urine.
Un syndrome néphrotique survient lorsque les trous de la passoire s’élargissent laissant passer dans les urines des protéines (protéinurie), essentiellement de l’albumine (albuminurie). Il en résulte une diminution de la concentration d’albumine dans le sang qui assure normalement par un effet « éponge » le maintien de l’eau et du sel dans le sang. L’eau et le sel vont donc passer de la circulation sanguine dans les tissus et provoquer des oedèmes. La Glomérulonéphrite Extra-Membraneuse (GEM) est la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique de l’adulte à partir de 50 ans. Elle est caractérisée par la mise en évidence sur une biopsie du rein de dépôts granuleux d’anticorps sur le versant externe du filtre, expliquant le terme « extramembraneux ».